CiudadBqto ¡Na' Guará!
Related Articles
El síndrome de Hunter es una enfermedad hereditaria, lo que significa que se transmite de padres a hijos, generalmente afecta a los niños varones con mayor frecuencia. Esta enfermedad llamada “El Alzheimer de los bebés” no permite el metabolismo de una clase de azucares que ayudan al desarrollo y fortalecimiento de los huesos, la piel y los tendones, entre otros tejidos. Los niños comienzan a olvidar palabras como “mamá”.
Entre sus síntomas destacan:
· Comportamiento agresivo.
· Hiperactividad.
· Deterioro mental con el tiempo.
· Discapacidad intelectual marcada.
· Movimientos corporales torpes.
· Rasgos faciales toscos.
· Sordera (empeora con el tiempo).
· Aumento del crecimiento del cabello.
· Rigidez de las articulaciones.
Pruebas y exámenes
Un examen físico y las pruebas practicadas en una persona con el síndrome de Hunter pueden mostrar:
Retina anormal (parte posterior del ojo)
Disminución de la actividad de la enzima iduronato sulfatasa en el suero o en las células de la sangre.
Soplo cardíaco y filtración en las válvulas cardíacas.
Agrandamiento del hígado.
Agrandamiento del bazo.
Inguinal hernia.
Contracturas de las articulaciones (por la rigidez en las articulaciones)
Movimientos torpes
Los exámenes pueden incluir:
Estudio enzimático
Pruebas genéticas en busca de un cambio en el gen de la iduronato sulfatasa
Examen de orina para el heparansulfato y el dermatansulfato
TRATAMIENTO
La Administración de Drogas y Alimentos de los Estados Unidos (FDA) ha aprobado el primer tratamiento para el síndrome de Hunter. El medicamento, llamado idursulfasa (Elaprase), se administra a través de una vena (por vía intravenosa). No hay cura para el Síndrome de Hunter, que pasa inadvertido en la revisión ordinaria de un recién nacido y se comienza a manifestar en los primeros años para acelerar su desarrollo de síntomas y señales a medida que pasa el tiempo.
Si usted o su hijo tienen un grupo de estos síntomas, puede tomar medidas preventivas, entre las que destaca la asesoría genética, la cual es recomendada para las parejas que piensan tener hijos y tienen antecedentes familiares de síndrome de Hunter o la realización de una prueba prenatal.
ROSSIMAR PIÑA – PASANTE UFT I CIUDAD BQTO
